Le pneumopatie infiltrative diffuse idiopatiche (Idiopathic Interstitial Pneumonias, IIPs) sono un gruppo eterogeneodi malattie caratterizzate da infiammazione e/o fibrosi dell’interstizio polmonare. Le IIPs sono, talora,associate a malattie del tessuto connettivo (Connective Tissue Diseases, CTDs). Almeno il 10% delle malattieinterstiziali idiopatiche restano non classificate (Unclassifiable-Interstitial Lung Diseases, U-ILDs), in quantonon corrispondono agli attuali criteri diagnostici. Alcuni di questi casi sono rappresentati da pazienti chemostrano alcune manifestazioni autoimmuni, ma insufficienti per soddisfare gli attuali criteri classificatividelle CTDs. Il termine polmonite interstiziale con caratteristiche autoimmuni (Insterstitial Pneumonia withAutoimmune Features, IPAF) è stato recentemente proposto per questo particolare sottogruppo di pazienticon IIP. La European Respiratory Society/American Thoracic Society Task Force on Undifferentiated Forms ofConnective Tissue Disease-associated Interstitial Lung Disease è stata creata per trovare un consenso perquanto riguarda i criteri di nomenclatura e classificazione per i pazienti con IIP e alcuni elementi aspecificidi autoimmunità. La Task Force propone il termine “polmonite interstiziale con caratteristiche autoimmuni”e offre criteri di classificazione basati sulla presenza di una combinazione di caratteristiche organizzate intre domini: un dominio clinico costituito da specifiche caratteristiche extra-toraciche, un dominio sierologicocostituito dal riscontro di autoanticorpi specifici, e un dominio morfologico che comprende l’imaging toracica,caratteristiche istopatologiche e fisiopatologiche polmonari. La definizione di IPAF dovrebbe essere usataper identificare gli individui con diagnosi di IIP e caratteristiche suggestive, ma non diagnostiche per CTD. Iltermine IPAF si riferisce ad una nuova “categoria di ricerca” (research entity) che gli autori auspicano possapermettere in futuro di identificare una coorte più uniforme di pazienti fornendo le basi per le future indaginidi ricerca.
Polmonite interstiziale con caratteristiche autoimmuni (IPAF) Interstitial pneumonia with autoimmune features (IPAF
Ernesto Crisafulli;
2017-01-01
Abstract
Le pneumopatie infiltrative diffuse idiopatiche (Idiopathic Interstitial Pneumonias, IIPs) sono un gruppo eterogeneodi malattie caratterizzate da infiammazione e/o fibrosi dell’interstizio polmonare. Le IIPs sono, talora,associate a malattie del tessuto connettivo (Connective Tissue Diseases, CTDs). Almeno il 10% delle malattieinterstiziali idiopatiche restano non classificate (Unclassifiable-Interstitial Lung Diseases, U-ILDs), in quantonon corrispondono agli attuali criteri diagnostici. Alcuni di questi casi sono rappresentati da pazienti chemostrano alcune manifestazioni autoimmuni, ma insufficienti per soddisfare gli attuali criteri classificatividelle CTDs. Il termine polmonite interstiziale con caratteristiche autoimmuni (Insterstitial Pneumonia withAutoimmune Features, IPAF) è stato recentemente proposto per questo particolare sottogruppo di pazienticon IIP. La European Respiratory Society/American Thoracic Society Task Force on Undifferentiated Forms ofConnective Tissue Disease-associated Interstitial Lung Disease è stata creata per trovare un consenso perquanto riguarda i criteri di nomenclatura e classificazione per i pazienti con IIP e alcuni elementi aspecificidi autoimmunità. La Task Force propone il termine “polmonite interstiziale con caratteristiche autoimmuni”e offre criteri di classificazione basati sulla presenza di una combinazione di caratteristiche organizzate intre domini: un dominio clinico costituito da specifiche caratteristiche extra-toraciche, un dominio sierologicocostituito dal riscontro di autoanticorpi specifici, e un dominio morfologico che comprende l’imaging toracica,caratteristiche istopatologiche e fisiopatologiche polmonari. La definizione di IPAF dovrebbe essere usataper identificare gli individui con diagnosi di IIP e caratteristiche suggestive, ma non diagnostiche per CTD. Iltermine IPAF si riferisce ad una nuova “categoria di ricerca” (research entity) che gli autori auspicano possapermettere in futuro di identificare una coorte più uniforme di pazienti fornendo le basi per le future indaginidi ricerca.
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