La pancreatite autoimmune (AIP) è una forma particolare di malattia infiammatoria del pancreas che può coinvolgere diffusamente o focalmente il parenchima pancreatico. Sul piano anatomopatologico AIP è stata classificata in AIP tipo 1 e AIP tipo 2. La pancreatite autoimmune può essere associata con la colite ulcerosa (UC) (20-30%) e questa associazione si correla con AIP tipo 2. Circa il 30 % dei pazienti affetti da AIP va incontro ad una recidiva di malattia e le recidive sono state osservate nei pazienti con AIP tipo 1. L’utilizzo di immunosopressori è stato suggerito come terapia della pancreatite autoimmune recidivante ma solo pochi studi che riportano l’uso della azatioprina , con limitato numero di pazienti sono stati pubblicati fino ad oggi. L’azatioprina è stata proposta come arma terapeutica per il trattamento della AIP anche se l’AZA è stata indentificata come farmaco inducente la pancreatite. Lo scopo primario di questo studio è stato di valutare molti aspetti di questa problematica. In particolare è stata valutata 1. l’efficacia della azatioprina nella pancreatite recidivante; 2. la frequenza di associazione tra AIP e UC e le diverse caratteristiche in ambito clinico, strumentale e del outcome della AIP nei pazienti con e senza UC; 3.le caratteristiche istologiche della mucosa colica dei pazienti affetti con AIP nel sospetto di una infiammazione cronica intestinale (IBD) e le carrateristiche distintive tra pazienti con AIP- IBD e pazienti IBD; 4. il rischio di pancreatite in pazienti con IBD trattati con azatioprina. I risultati principali di questi studi permettono di formulare le seguenti conclusioni: 1. il profilo clinico e strumentale dei pazienti con AIP trattati con AZA è diverso rispetto a quello dei pazienti non trattati. Le caratteristiche distintive sono sovrapponibili con i fattori prognostici riportati in letteratura. Tuttavia è stato identificato un sottogruppo di pazienti che potrebbe trarre beneficio dalla terapia immunosoppressiva. 2. la colite ulcerosa si associa con AIP e pazienti AIP con IBD recidivano ugualmente come i pazienti senza IBD e comunque possono essere trattati con AZA 3. le caratteristiche anatomopatologiche compresa l’immunoistochimica per plasmacellule IgG4+ sulla mucosa colica dei pazienti AIP-IBD sono simili a quelle dei pazienti IBD. 4. I risultati di una revisione sistematica indicano un aumentato rischio di pancreatite nei pazienti IBD trattati con AZA. Riassumendo la definizione della pancreatite in questo studio è insufficiente e non permette nessuna conlusione definitiva.

Autoimmune pancreatitis (AIP) is a particular form of inflammatory pancreatic disease that may involve diffusely or focally the pancreatic parenchyma. Pathologically, AIP has been classified in type 1 and type 2 disease. AIP may be associated with ulcerative colitis (UC) (20-30%) and this association is related to AIP type 2. About 30% of patients suffering from AIP experienced a clinical relapse of the disease, and relapses have been observed in AIP type 1. Non-steroidal immunosuppressant drugs has been suggested as treatment of relapsing AIP, but only reports with limited number of patients have been published up to now using azathioprine (AZA). AZA has been proposed in the treatment of AIP, despite AZA has been identified as a drug-inducing pancreatitis. The aim of this study has been to evaluate many aspects of this issue,particularly: 1. the efficacy of azathioprine in relapsing AIP; 2. the frequency of association between AIP and UC and differences in clinical, instrumental and outcome of AIP patients with and without UC; 3. histological findings of colon mucosa of AIP patients with suspected colon inflammation (inflammatory bowel disease – IBD) and distinctive features between AIP-IBD and IBD; 4. risk of pancreatitis in patients suffering from IBD treated with azathioprine. The main results of these investigations seems to allow the following conclusions: 1. the clinical and instrumental profile of AIP patients treated with AZA is different compared to those not-treated. The distinctive features found are the same of prognostic factors suggested in the literature. A subgroup of patients who may benefit from immunosuppressive treatment has been identify. 2. Ulcerative colitis is associated with AIP and AIP patients with IBD relapses as well as AIP patients without IBD and therefore can be treated with AZA. 3. The pathological features, including immunohistochemistry for IgG4+ plasmacells, of colon mucosa of AIP-IBD patients is similar to those suffering from IBD. 4. The results of systematic review indicate an increased risk of pancreatitis in IBD patients treated with AZA. However, the definition of pancreatitis in this study is far too low and does not allow any definitive conclusion.

Trattamento della pancreatite autoimmune con azatioprina.Risultati su una casistica personale con valutazione dei possibili effetti collaterali e dell associazione con le malattie infiamatorie croniche intestinali.

KATSOTOURCHI, Anna Maria
2012

Abstract

La pancreatite autoimmune (AIP) è una forma particolare di malattia infiammatoria del pancreas che può coinvolgere diffusamente o focalmente il parenchima pancreatico. Sul piano anatomopatologico AIP è stata classificata in AIP tipo 1 e AIP tipo 2. La pancreatite autoimmune può essere associata con la colite ulcerosa (UC) (20-30%) e questa associazione si correla con AIP tipo 2. Circa il 30 % dei pazienti affetti da AIP va incontro ad una recidiva di malattia e le recidive sono state osservate nei pazienti con AIP tipo 1. L’utilizzo di immunosopressori è stato suggerito come terapia della pancreatite autoimmune recidivante ma solo pochi studi che riportano l’uso della azatioprina , con limitato numero di pazienti sono stati pubblicati fino ad oggi. L’azatioprina è stata proposta come arma terapeutica per il trattamento della AIP anche se l’AZA è stata indentificata come farmaco inducente la pancreatite. Lo scopo primario di questo studio è stato di valutare molti aspetti di questa problematica. In particolare è stata valutata 1. l’efficacia della azatioprina nella pancreatite recidivante; 2. la frequenza di associazione tra AIP e UC e le diverse caratteristiche in ambito clinico, strumentale e del outcome della AIP nei pazienti con e senza UC; 3.le caratteristiche istologiche della mucosa colica dei pazienti affetti con AIP nel sospetto di una infiammazione cronica intestinale (IBD) e le carrateristiche distintive tra pazienti con AIP- IBD e pazienti IBD; 4. il rischio di pancreatite in pazienti con IBD trattati con azatioprina. I risultati principali di questi studi permettono di formulare le seguenti conclusioni: 1. il profilo clinico e strumentale dei pazienti con AIP trattati con AZA è diverso rispetto a quello dei pazienti non trattati. Le caratteristiche distintive sono sovrapponibili con i fattori prognostici riportati in letteratura. Tuttavia è stato identificato un sottogruppo di pazienti che potrebbe trarre beneficio dalla terapia immunosoppressiva. 2. la colite ulcerosa si associa con AIP e pazienti AIP con IBD recidivano ugualmente come i pazienti senza IBD e comunque possono essere trattati con AZA 3. le caratteristiche anatomopatologiche compresa l’immunoistochimica per plasmacellule IgG4+ sulla mucosa colica dei pazienti AIP-IBD sono simili a quelle dei pazienti IBD. 4. I risultati di una revisione sistematica indicano un aumentato rischio di pancreatite nei pazienti IBD trattati con AZA. Riassumendo la definizione della pancreatite in questo studio è insufficiente e non permette nessuna conlusione definitiva.
pancreatite autoimmune azatioprina malattie infiamatorie croniche intestinali
Autoimmune pancreatitis (AIP) is a particular form of inflammatory pancreatic disease that may involve diffusely or focally the pancreatic parenchyma. Pathologically, AIP has been classified in type 1 and type 2 disease. AIP may be associated with ulcerative colitis (UC) (20-30%) and this association is related to AIP type 2. About 30% of patients suffering from AIP experienced a clinical relapse of the disease, and relapses have been observed in AIP type 1. Non-steroidal immunosuppressant drugs has been suggested as treatment of relapsing AIP, but only reports with limited number of patients have been published up to now using azathioprine (AZA). AZA has been proposed in the treatment of AIP, despite AZA has been identified as a drug-inducing pancreatitis. The aim of this study has been to evaluate many aspects of this issue,particularly: 1. the efficacy of azathioprine in relapsing AIP; 2. the frequency of association between AIP and UC and differences in clinical, instrumental and outcome of AIP patients with and without UC; 3. histological findings of colon mucosa of AIP patients with suspected colon inflammation (inflammatory bowel disease – IBD) and distinctive features between AIP-IBD and IBD; 4. risk of pancreatitis in patients suffering from IBD treated with azathioprine. The main results of these investigations seems to allow the following conclusions: 1. the clinical and instrumental profile of AIP patients treated with AZA is different compared to those not-treated. The distinctive features found are the same of prognostic factors suggested in the literature. A subgroup of patients who may benefit from immunosuppressive treatment has been identify. 2. Ulcerative colitis is associated with AIP and AIP patients with IBD relapses as well as AIP patients without IBD and therefore can be treated with AZA. 3. The pathological features, including immunohistochemistry for IgG4+ plasmacells, of colon mucosa of AIP-IBD patients is similar to those suffering from IBD. 4. The results of systematic review indicate an increased risk of pancreatitis in IBD patients treated with AZA. However, the definition of pancreatitis in this study is far too low and does not allow any definitive conclusion.
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